Denna fallstudie handlar om en 30-årig kvinna som utvecklade ett allvarligt inflammatoriskt tillstånd, Sweets syndrom, endast dagar efter förlossningen. Trots upprepade antibiotikakurer mot misstänkta infektioner förvärrades hennes tillstånd med feber, buksmärta, hudutslag och inflammation i inre organ. Först när läkarna ställde rätt diagnos och inledde antiinflammatorisk behandling återhämtade hon sig fullständigt.
More from Diagnostic Detectives Network
En nybliven mors medicinska mysterium: Att förstå postpartum Sweet's syndrom
Innehållsförteckning
- Bakgrund: Varför detta fall är viktigt
- Fallpresentation: Patientens berättelse
- Diagnostisk process: Hur läkarna undersökte
- Nyckelbefattningar: Vad proverna avslöjade
- Differentialdiagnos: Andra tillstånd som övervägdes
- Slutdiagnos: Sweet's syndrom
- Behandling och utfall
- Kliniska implikationer för patienter
- Begränsningar av denna fallstudie
- Rekommendationer för patienter
- Källinformation
Bakgrund: Varför detta fall är viktigt
Detta fall visar hur inflammatoriska tillstånd ibland kan likna infektioner efter förlossning. Sweet's syndrom (akut febril neutrofil dermatos) är en sällsynt inflammatorisk sjukdom som kan uppstå under graviditet eller efter förlossning. Tillståndet orsakar feber, hudförändringar och inre inflammation som kan misstas för infektioner, vilket leder till försenad diagnos och olämplig antibiotikabehandling.
För patienter med autoimmuna eller inflammatoriska tillstånd kan graviditet och tiden efter förlossning utlösa sjukdomsutbrott. Detta fall belyser vikten av att överväga inflammatoriska tillstånd när infektioner inte svarar på lämplig behandling, särskilt hos patienter med egen eller familjehistorik av autoimmuna sjukdomar.
Fallpresentation: Patientens berättelse
En 30-årig kvinna inläggs på sjukhus sex dagar efter förlossning av sitt första barn på grund av feber och buksmärtor. Hon hade fått rutinmässig graviditetsvård och födde en manlig spädbarn som vägde 3575 gram vid 35 veckor och 3 dagars graviditet, vilket anses vara för tidig födsel.
Under graviditeten utvecklade hon små, smärtsamma knölar i ljumskområdet som då och då dränerade blod och var. Hon upplevde också bensvullnad som förbättrades efter förlossningen. Hennes medicinska historik inkluderade rosacea, akne, hidradenitis suppurativa (en kronisk hudsjukdom som orsakar abscesser och ärrbildning) och tidigare episoder av divertikulit (inflammation av små utbuktningar i tjocktarmen).
Vid inläggning var hennes temperatur 38,7°C, och hon hade ömma, rödaktiga pustler i högra ljumskområdet med ärrbildning på vänster sida. Hennes vita blodkroppar var markant förhöjda till 22 940 per mikroliter (normalt intervall: 4 500–11 000), vilket tyder på betydande inflammation eller infektion.
Diagnostisk process: Hur läkarna undersökte
Läkarna misstänkte initialt endometrit (livmoderinfektion) och inledde behandling med flera antibiotika, inklusive gentamicin, klindamycin, vankomycin, cefepim och metronidazol. Trots detta bredspektrumantibiotika förbättrades inte hennes feber, buksmärtor eller leukocytos (högt antal vita blodkroppar).
Flera bildundersökningar utfördes:
- Datortomografi (DT) visade mild ascites (vätska i buken) och anasarka (generaliserad kroppssvullnad)
- Magnetkameraundersökning (MR) avslöjade vätskeansamlingar i bäckenet som mätte 6,3 cm och 3,2 cm
- Senare undersökningar visade nya leveravvikelser med flera vätskeansamlingar
Läkarna utförde en endometriumbiopsi som visade neutrofil debris och tät neutrofil infiltration. En perkutan kateter dränerade 20 ml varig vätska från en bäckenvätskeansamling, men odlingar visade ingen bakterietillväxt.
På sjukhusdag 11 försämrades hennes tillstånd med ökade buksmärtor, andnöd och syremättnad som sjönk till 86 % på rumsluft (normalt 95–100 %). Hon behövde syrgastillförsel med 2 liter per minut.
Nyckelbefattningar: Vad proverna avslöjade
Laboratorieprover visade progressiva avvikelser:
- Antalet vita blodkroppar ökade från 22 940 till 34 720 per mikroliter
- Neutrofiler (inflammatoriska celler) ökade från 19 230 till 33 470 per mikroliter
- Hemoglobin sjönk från 8,5 till 8,1 g/dL (tyder på anemi)
- Trombocyter ökade från 456 000 till 590 000 per mikroliter
- C-reaktivt protein (inflammationsmarkör) var markant förhöjt till 132,0 mg/dL (normalt: 0,0–0,8)
- Erytrocytsedimentationshastighet (annan inflammationsmarkör) var förhöjd till 55 mm/timme (normalt: 0–20)
Nya hudförändringar uppstod på platser med mindre trauma, inklusive IV-kateterplatser och dränagekateterinsättningsplatser. Dessa förändringar framträdde som violacea (lilaaktiga), friabla plack som sårbildades. Detta fenomen, där förändringar uppstår på platser med mindre trauma, kallas pathergi.
Bildundersökningar visade progressiva avvikelser, inklusive:
- Ökande ascites och anasarka
- Ny splenomegali (förstorad mjälte) och hepatomegali (förstorad lever)
- Flera nya intrahepatiska vätskeansamlingar
- Tecken på möjlig höger hjärtpåverkan med utvidgade höger hjärtkammare
Differentialdiagnos: Andra tillstånd som övervägdes
Läkarna övervägde flera möjliga diagnoser innan slutkonklusionen nåddes:
Infektioner: Trots negativa odlingar övervägde läkarna atypiska infektioner, inklusive svamp- och mykobakterieinfektioner, även om patienten inte hade känd immunbrist.
Autoinflammatoriska syndrom: Tillstånd som PAPA-syndrom (pyogen artrit, pyoderma gangrenosum och akne) och PASH-syndrom (pyoderma gangrenosum, akne och hidradenitis suppurativa) övervägdes på grund av hennes hudhistorik och familjehistorik av autoimmuna tillstånd.
Systemisk vaskulit: Närvaron av mikroskopisk hematuri, förhöjda inflammationsmarkörer och lungsymptom tydde på möjlig vaskulit (blodkärlsinflammation), men hudförändringarna var inte typiska för detta.
Neutrofil dermatoser: Pathergifenomenet (förändringar vid traumaplatser) begränsade diagnosen till tillstånd som pyoderma gangrenosum, cutan Crohns sjukdom, Behçets sjukdom eller Sweet's syndrom.
Slutdiagnos: Sweet's syndrom
Diagnosen bekräftades av en hudbiopsi från ett sår på hennes vänstra överarm. Biopsin visade:
- En tät inflammatorisk infiltration genom hela vävnaden
- Epidermal ulceration och erosion
- En dermal inflammatorisk infiltration som nästan uteslutande bestod av neutrofiler
- Inga tecken på vaskulit (blodkärlsinflammation)
- Negativ färgning för mikroorganismer (bakterier, svampar och syrafasta basiller)
- Negativa vävnadsodlingar
Dessa fynd stämde överens med Sweet's syndrom (akut febril neutrofil dermatos), ett tillstånd som kännetecknas av feber, neutrofili (högt neutrofilantal) och smärtsamma hudförändringar som vanligtvis svarar på kortikosteroider snarare än antibiotika.
Behandling och utfall
När diagnosen Sweet's syndrom ställdes behandlades patienten med glukokortikoider (inflammationshämmande läkemedel). Hennes respons var dramatisk och snabb:
På dag 2 av glukokortikoidbehandlingen förändrades hudsåret från ett ödematöst sår med violaceus kant till ett grunt, väl avgränsat sår med kraftigt minskad inflammation.
Vid dag 3 visade läsionen tidig marginell reepitelisering (läkning från kanterna).
Efter 24 dagars behandling hade läsionen nästan fullständig reepitelisering med endast ett litet område av central hypergranulation.
Två månader efter avslutad glukokortikoidbehandling hade läsionen läkt helt och lämnade endast en rosa fläck med en central linjär plack som överensstämmer med ett hypertrofiskt ärr.
Patientens systemiska symptom försvann också med antiinflammatorisk behandling, vilket bekräftade att buksmärtorna, febern och inre organinflammationen alla var del av Sweet's syndrom-presentationen.
Kliniska implikationer för patienter
Detta fall har flera viktiga implikationer för patienter:
Sweet's syndrom kan uppstå under graviditet eller efter förlossning och kan utlösas av hormonella förändringar. Patienter med tidigare inflammatoriska hudsjukdomar som hidradenitis suppurativa kan ha ökad risk.
Tillståndet kan presentera med systemiska symptom, inklusive feber, buksmärtor och inre organinflammation som liknar infektioner. Detta kan leda till feldiagnos och onödig antibiotikabehandling.
Pathergifenomenet (uppkomst av förändringar vid platser med mindre trauma) är en viktig ledtråd som tyder på neutrofil dermatoser som Sweet's syndrom snarare än infektion.
Patienter med egen eller familjehistorik av autoimmuna eller inflammatoriska tillstånd bör vara medvetna om att graviditet och tiden efter förlossning kan utlösa sjukdomsutbrott som kräver andra behandlingsmetoder än infektioner.
Begränsningar av denna fallstudie
Denna rapport beskriver en enskild patients erfarenhet, vilket innebär att fynden inte kan generaliseras till alla patienter. Sweet's syndrom är sällsynt, drabbar ungefär 1–3 per miljon människor årligen, och dess presentation under graviditet/efter förlossning är ännu mer sällsynt.
Diagnosen ställdes efter att flera behandlingar hade prövats, vilket kan ha påverkat den kliniska presentationen. Patientens personliga historik av hidradenitis suppurativa och familjehistorik av autoimmuna sjukdomar kan representera unika riskfaktorer som inte finns hos alla patienter.
Ingen genetisk testning utfördes för autoinflammatoriska syndrom som PAPA eller PASH-syndrom, så vi kan inte helt utesluta dessa relaterade tillstånd.
Rekommendationer för patienter
Baserat på detta fall bör patienter:
- Dela fullständig medicinsk historik med vårdgivare, inklusive familjehistorik av autoimmuna sjukdomar och personlig historik av inflammatoriska tillstånd
- Var medveten om att inte all feber efter förlossning är infektioner – inflammatoriska tillstånd kan orsaka liknande symptom
- Notera alla hudförändringar, särskilt förändringar som uppstår på platser med mindre trauma som IV-platser eller repor
- Fråga om diagnostiska möjligheter om infektioner inte svarar på lämpliga antibiotika
- Förstå att hudbiopsier ibland är nödvändiga för att diagnostisera inflammatoriska hudsjukdomar
För patienter med kända inflammatoriska tillstånd, diskutera graviditets- och postpartumhanteringsplaner med specialister före förlossning. Tidig upptäckt av sjukdomsutbrott kan förhindra onödiga behandlingar och komplikationer.
Källinformation
Originalartikelns titel: Fall 22-2024: En 30-årig kvinna med postpartumfeber, buksmärtor och hudsår
Författare: Joseph F. Merola, Rory L. Cochran, Daniela Kroshinsky, Malavika Prabhu, Melanie C. Kwan
Publicering: The New England Journal of Medicine, 18 juli 2024
DOI: 10.1056/NEJMcpc2309500
Denna patientvänliga artikel är baserad på peer-granskad forskning från Case Records of the Massachusetts General Hospital.