När buksmärtan inte är cirros: Hur en bilolycka orsakade portårtrombos

Innehållsförteckning

• Bakgrund: Det medicinska mysteriet
• Patientens symtom och anamnes
• Initial undersökning och testresultat
• Vad avbildningarna avslöjade
• Differentialdiagnos: Att överväga alla möjligheter
• Den korrekta diagnosen
• Leverbiopsifunna
• Behandlingsstrategier
• Vad detta betyder för patienter
• Källinformation

Bakgrund: Det medicinska mysteriet

Detta fall handlar om en 62-årig man som sökte vård med en tvåårig historia av buksmärta efter måltider. Tidigare hade han i Costa Rica fått diagnosen levercirros, men när han flyttade till USA kunde hans nya läkarteam inte få tillgång till hans utländska journaler. Läkarna på Massachusetts General Hospital stod inför en diagnostisk utmaning eftersom patientens symtom och testresultat inte helt stämde överens med typiska cirrosfall.

Vad som gjorde fallet särskilt intressant var skillnaden mellan den förmodade cirrosdiagnosen och patientens relativt goda leverfunktion. Cirros brukar orsaka både portårhögtryck och nedsatt leverfunktion, men denna patient hade normala nivåer av viktiga leverproteiner.

Patientens symtom och anamnes

Patientens medicinska resa började två år före inläggningen, när han först utvecklade buksmärta efter måltider. Ett år senare, medan han bodde i Costa Rica, fick han diagnosen cirros. Åtta månader därefter flyttade han till USA, där hans nya läkare inte kunde ta del av hans tidigare journaler.

Tre månader före inläggningen upptäckte han ett reponibelt navelbråck. Sex veckor senare förvärrades hans buksmärtor både i styrka och frekvens och åtföljdes av illamående. En månad före inläggningen blev navelbråcket irreponibelt, vilket ledde till hans första sjukhusbesök i USA.

Viktiga delar av hans anamnes inkluderade:

• Betydande viktnedgång: cirka 20 kg på två månader
• Ingen alkoholanvändning, rökning eller illegalt drogmissbruk
• Hepatit som barn som läkte utan behandling
• Trafikolycka för fem år sedan där han var obältad och fick buktrauma från ratten
• Arbetade med nötkreatursuppfödning i Costa Rica utan utlandsresor före emigration
• Ingen familjehistoria av leversjukdom eller blodkoagulationsrubbningar

Initial undersökning och testresultat

Vid undersökning på Massachusetts General Hospital hade patienten:

• Kroppstemperatur: 36,7°C
• Hjärtfrekvens: 49 slag per minut
• Blodtryck: 90/61 mm Hg
• Syre mättnad: 97% i rumsluft
• Kroppsmassaindex: 26,7
• Diffus bukömhet, värst i övre delen
• Ingen bensvullnad, buksvullnad eller förvirring

Laboratorieproverna visade flera viktiga fynd:

Viktiga laboratorieresultat:

• Hematokrit: 40,5% (normalt intervall: 41,0-53,0%)
• Hemoglobin: 14,0 g/dL (normalt intervall: 13,5-17,5 g/dL)
• Vita blodkroppar: 3 900/μL (normalt intervall: 4 500-11 000/μL)
• Trombocyter: 70 000/μL (normalt intervall: 130 000-400 000/μL) – markant lågt
• Alkalisk fosfatas: 118 U/L (normalt intervall: 45-115 U/L) – något förhöjt
• Alaninaminotransferas (ALT): 43 U/L (normalt intervall: 10-55 U/L) – normalt
• Aspartataminotransferas (AST): 53 U/L (normalt intervall: 10-40 U/L) – något förhöjt
• Totalt bilirubin: 1,8 mg/dL (normalt intervall: 0,0-1,0 mg/dL) – förhöjt
• Direkt bilirubin: 0,5 mg/dL (normalt intervall: 0,0-0,4 mg/dL) – något förhöjt
• Internationellt normaliserat förhållande (INR): 1,1 (normalt intervall: 0,9-1,1) – normalt
• Albumin: 4,5 g/dL (normalt intervall: 3,3-5,0 g/dL) – normalt

Noterbart var hans låga trombocytantal på 70 000/μL (normalt 130 000-400 000), vilket ofta förekommer vid portårhögtryck när blodceller fångas i en förstorad mjälte. Hans leverenzymer var bara måttligt förhöjda, och hans leverfunktion (mätt med INR och albumin) var normal – ovanligt vid avancerad cirros.

Vad avbildningarna avslöjade

Datortomografi (DT) av buken med kontrastmedel avslöjade flera avgörande fynd:

Avbildningen visade ett navelbråck med en 3,6 cm hals som innehöll en icke-obstruerad tunntarmslinga. Viktigare var att skanningarna visade:

• En krympt lever med ojämn kontur och diffus hypoattenuation (mörkare än normalt på DT)
• Omfattande paraesofageala och mesenteriala varicer (onormalt förstorade vener)
• Huvudportådern och övre mesenterialvenen kunde inte identifieras, vilket tydde på kavernös transformation (där små kärl bildas för att kringgå en blockerad ven)
• Betydande förstorad mjälte på 18,2 cm (normalt under 13,0 cm)

Dopplerultraljud bekräftade frånvaro av blodflöde i huvudportådern men normalt flöde i levervenerna, leverartären och nedre hålvenen. Dessa fynd pekade på portårtrombos med efterföljande kavernös transformation.

Differentialdiagnos: Att överväga alla möjligheter

Läkarteamet övervägde flera potentiella orsaker till patientens portårhögtryck:

Posthepatiska orsaker: Tillstånd som blockerar blodflödet efter levern, som proppar i nedre hålvenen eller hjärtproblem som konstriktiv perikardit. Dessa uteslöts baserat på avbildningar och frånvaro av typiska symtom som andningssvårigheter eller bensvullnad.

Intrahepatiska orsaker: Tillstånd i levern, inklusive: - Cirros (initial diagnos men osannolikt på grund av bevarad leverfunktion) - Hepatisk amyloidos eller sarkoidos (utesluten på grund av brist på typiska drag) - Hepatisk schistosomiasis (en parasitinfektion ovanlig i Costa Rica)

Prehepatiska orsaker: Tillstånd före blodet når levern, inklusive: - Extrinsisk kompression av portådern (utesluten av avbildning) - Portårtrombos (blev den främsta kandidaten)

Teamet fokuserade särskilt på portårtrombos och noterade att patientens buktrauma från bilolyckan för fem år sedan kunde ha orsakat skador på blodkärlens innervägg som inledde proppbildningen.

De övervägde också varför levern såg krympt ut på avbildningarna. Eftersom levern får cirka 75% av sitt blod från portådern, som för näringsrikt blod från tarmarna, kan en blockad portåder leda till att levern krymper över tid på grund av brist på essentiella näringsämnen, samtidigt som den behåller sin syntesfunktion.

Den korrekta diagnosen

Den slutliga diagnosen var hepatisk atrofi på grund av kronisk portårtrombos, med sannolik mesenterial kongestion som orsak till postprandiell buksmärta.

Detta innebar att blodproppen i portådern sannolikt startade efter buktraumat från bilolyckan för fem år sedan. Över tid ledde den fullständiga blockeringen till:

• Utveckling av kollaterala blodkärl (kavernös transformation)
• Förhöjt tryck i portårsystemet (portårhögtryck)
• Krympning av levern på grund av nedsatt blodtillförsel
• Förstoring av mjälten
• Utveckling av varicer i esofagus och mage

Den postprandiella buksmärtan uppstod eftersom ätande ökar blodflödet till tarmarna, som sedan inte kunde dräneras ordentligt genom det blockerade portårsystemet, vilket orsakade kongestion och smärta.

Leverbiopsifunna

En transjugulär leverbiopsi (genom en halsven) gav definitivt bevis:

• Ingen cirros eller avancerad fibros
• Lätt distortion av leverarkitekturen med utvidgade portatrakt
• Flera oregelbundna blodkärl i portalområden, några med förtjockade väggar eller intravaskulära proppar
• Vagtnodulärt mönster med kompression och atrofi av hepatiska plattor
• Ingen signifikant inflammation, fettackumulering eller järnöverbelastning

Den patologiska diagnosen bekräftade portavaskulär ommodellering i enlighet med portårtrombos, nodulär regenerativ hyperplasi-liknande förändringar, hepatisk distortion och atrofi, samt inga tecken på cirros.

Behandlingsstrategier

Behandling av portårtrombos beror på om den är akut (mindre än 6 månader) eller kronisk (6 månader eller mer) och om cirros finns. I detta kroniska, icke-cirrotiska fall innebar behandlingen:

Först avslöjade övre endoskopi grad 3 (stora) icke-blödande esofagusvaricer och portahyperten

Slutligen belyser detta fall vikten av en grundlig diagnostisk utvärdering när den kliniska bilden inte helt stämmer med en vanlig diagnos. Ytterligare undersökningar (som leverbiopsin i detta fall) kan avslöja oväntade orsaker till symtom.

Källinformation

Originalartikelns titel: Fall 6-2025: En 62-årig man med buksmärta

Författare: Gabrielle K. Bromberg, Katayoon Goodarzi, Robert G. Rasmussen, Kenneth E. Sherman, Sanjeeva P. Kalva, Jonathan N. Glickman, Dennis C. Sgroi, Eric S. Rosenberg

Publicering: The New England Journal of Medicine, 20 februari 2025; 392:807-16

DOI: 10.1056/NEJMcpc2412516

Denna patientvänliga artikel baseras på peer-granskad forskning från Massachusetts General Hospitals falljournaler, ursprungligen publicerad i The New England Journal of Medicine.