Graviditetsplanering och behandling för kvinnor med medfödd hjärtsjukdom

Hoppa till avsnitt

• Betydelsen av preconceptionsrådgivning
• Förmaksseptumdefekt och graviditet
• Översikt av transposition av de stora kärlen
• Förmaksomkopplingskirurgi och graviditetsrisker
• Arteriell omkopplingskirurgi och positiva utfall
• Behovet av multidisciplinär vård

Betydelsen av preconceptionsrådgivning

Preconceptionsrådgivning är det viktigaste inledande steget för alla kvinnor med medfödd hjärtsjukdom. Dr. Marc Dommergues, MD, betonar att denna specialiserade konsultation bör involvera både en kardiolog med erfarenhet av medfödda tillstånd och en obstetriker med kunskap om hjärtdefekter. Denna samordnade bedömning före befruktning möjliggör en grundlig utvärdering av hjärtfunktionen och de specifika risker som är kopplade till patientens unika hjärtillstånd, vilket leder fram till en skräddarsydd behandlingsplan för en säkrare graviditet.

Förmaksseptumdefekt och graviditet

Graviditetsutsikterna är mycket goda för kvinnor med en framgångsrikt opererad förmaksseptumdefekt (FSD). Dr. Marc Dommergues, MD, påpekar att om operationen korrigerade hålet mellan hjärtats förmak utan komplikationer och patienten har normala hjärtkammare och hjärtrytm, är graviditetsförloppet i stort sett likartat som för kvinnor utan hjärtsjukdom. Den största utmaningen i dessa fall handlar ofta om att hantera ångest, antingen från patienten själv eller från vårdpersonal som kanske inte är bekant med hennes specifika korrigerade tillstånd.

Översikt av transposition av de stora kärlen

Transposition av de stora kärlen (TGA) är en komplex medfödd hjärtdefekt där aorta och lungartär är ombytta och utgår från fel kammare. Dr. Marc Dommergues, MD, förklarar att detta tillstånd orsakar allvarlig syrebrist hos nyfödda och kräver akut kirurgi för överlevnad. Den långsiktiga påverkan på en framtida graviditet avgörs inte av defekten i sig, utan nästan uteslutande av vilken typ av korrigerande ingrepp kvinnan genomgick som spädbarn, vilket formar hennes hjärtfysiologi som vuxen.

Förmaksomkopplingskirurgi och graviditetsrisker

Förmaksomkopplingskirurgi, en äldre korrigerande procedur för TGA, lämnar höger kammare som huvudpump för kroppens blodcirkulation. Dr. Marc Dommergues, MD, belyser de betydande risker detta medför under graviditet. Höger kammare är inte anatomiskt anpassad för att klara högtrycksbelastning, och den ökade blodvolymen och hjärtminutvolymen under graviditeten kan leda till hjärtsvikt. Risknivån beror helt på hjärtfunktionen före graviditeten; en försvagad höger kammare innebär hög risk för dekompensation under eller efter graviditeten, vilket kräver mycket noggrann uppföljning.

Arteriell omkopplingskirurgi och positiva utfall

Däremot skapar den arteriella omkopplingsoperationen för TGA ett mer anatomiskt normalt hjärta genom att återansluta de stora kärlen till rätt kammare. Dr. Dommergues beskriver detta som en extraordinär kirurgisk bedrift som resulterar i en i stort sett normal hjärtfysiologi. Även om dessa patienter fortfarande kommer att behöva noggrann obstetrisk och kardiologisk övervakning på grund av tillståndets sällsynthet, är deras graviditetsprognos vanligtvis mycket god och de flesta får normala utfall, eftersom vänster kammare förblir huvudpump.

Behovet av multidisciplinär vård

Noggrann och samordnad uppföljning av ett dedikerat team är absolut nödvändigt för gravida kvinnor med komplex hjärtsjukdomshistorik. Dr. Marc Dommergues, MD, betonar att detta innebär samarbete mellan obstetriker och kardiolog för att övervaka tecken på allvarliga komplikationer under hela graviditeten och efter förlossningen. Viktiga aspekter som övervakas noggrant inkluderar tecken på hjärtsvikt och hjärtrytmrubbningar, vilka kan vara livshotande om de inte hanteras omedelbart av specialister som förstår den unika hemodynamiken under graviditet vid en nedsatt hjärtfunktion.

Fullständig transkription

Dr. Anton Titov, MD: Vad kan en kvinna med hjärtsjukdom göra för att planera graviditeten? Vad bör hon göra under graviditeten för att säkerställa moderns och det framtida barnets hälsa?

Dr. Marc Dommergues, MD: Först och främst är det mycket viktigt att planera graviditeten och i förväg genomgå en preconceptionsrådgivning med en ansvarig kardiolog och en obstetriker som är bekant med hjärtdefekter. Förutsättningarna kan variera kraftigt beroende på typ av hjärtsjukdom.

Jag måste dock be om ursäkt – jag är inte kardiolog, så jag kommer att förenkla de hjärtrelaterade aspekterna. Men låt oss ta några exempel.

Först, ta en gravid kvinna som opererats för förmaksseptumdefekt (FSD). Det innebär att det fanns ett hål mellan hjärtats förmak vid födseln, som korrigerats kirurgiskt. Om vi antar att hon inte haft några komplikationer efter operationen, har normala hjärtkammare och normal hjärtrytm, då kommer graviditeten att förlöpa ungefär som för någon utan hjärtsjukdom.

Dock kan det finnas viss ångest, antingen från patienten eller från läkare, vilket måste beaktas. Men denna kvinna med opererad FSD anses botad.

Antag nu att vi ser på en annan hjärtdefekt, nämligen transposition av de stora kärlen. Transposition innebär att lungartären utgår från vänster kammare och aortan från höger kammare. Som nyfödd leder detta till att barnet blir blåaktigt och syrebrist, eftersom blodet inte cirkulerar korrekt mellan hjärtat, lungorna och resten av kroppen. Akut kirurgi krävs.

När man opererats för detta, kommer graviditetens påverkan att bero på vilken typ av kirurgi man genomgick. Om det var en äldre typ, så kallad "förmaksomkoppling", betyder det att aortan fortfarande utgår från höger kammare, men kirurgen har lyckats växla blodflödet på förmaksnivå.

Det innebär att blod från lungorna går till höger kammare, och därifrån pumpas det ut till kroppen. Kroppen får då syrerikt blod.

Dr. Anton Titov, MD: Så det är ju utmärkt!

Dr. Marc Dommergues, MD: Det enda problemet är att höger kammare måste pumpa en stor mängd blod under högt tryck. Höger kammare är inte byggd för det, och man kan utveckla hjärtsvikt. Detta är mycket viktigt att bedöma innan graviditet, eftersom utfallet beror på om höger kammare fortfarande pumpar effektivt eller om den är försvagad.

I det första fallet är graviditeten sannolikt problemfri. I det andra fallet blir det annorlunda.

Dr. Anton Titov, MD: Det finns alltså risk för hjärtsvikt under graviditeten.

Dr. Marc Dommergues, MD: Även i det förstnämnda fallet är det inte ovanligt att funktionen försämras mot slutet av graviditeten när höger kammare belastas hårt. Man kan även drabbas av hjärtsvikt efter förlossning.

Detta kräver mycket noggrann uppföljning av både obstetriker och kardiolog under hela graviditeten. De måste hålla utkik efter hjärtsvikt och hjärtrytmrubbningar.

Om kirurgin däremot var en arteriell omkoppling, lyckades kirurgen med något extraordinärt: aortan återfördes till rätt plats och lungartären till höger kammare. Då har man ett i stort sett normalt hjärta.

Alla kommer att vara försiktiga eftersom tillståndet är ovanligt, och det krävs noggrann obstetrisk och kardiologisk övervakning. Men i slutändan brukar allt gå bra.