Förstå MGUS: Från tillfälligt fynd till risk för multipelt myelom

Hoppa till avsnitt

• MGUS och samband med multipelt myelom
• Hur MGUS upptäcks
• Förvärvat von Willebrands syndrom
• Uppföljning av MGUS-patienter
• Ålder och prognosfaktorer
• Fullständig transkription

MGUS och samband med multipelt myelom

MGUS, eller monoklonal gammopati av okänd signifikans, är en förstadie till blodcancer. Dr. Pier Mannucci, MD, påpekar att de flesta fall av multipelt myelom föregås av MGUS. Han betonar dock en viktig skillnad: inte alla med MGUS utvecklar multipelt myelom.

Den årliga risken för progression från MGUS till multipelt myelom är cirka 1 procent per 100 patientår. Denna siffra visar på tillståndets oförutsägbara natur. Dr. Pier Mannucci, MD, framhåller att det är svårt att förutse vilka patienter som kommer att utveckla sjukdomen.

Hur MGUS upptäcks

Dr. Pier Mannucci, MD, förklarar att MGUS ofta upptäcks av en slump. Patienterna är vanligtvis symptomfria och mår bra. Tillståndet påträffas ofta vid rutinmässiga blodprover som tas av andra skäl.

Serumelektrofores är ett vanligt test som kan avslöja MGUS. Detta test kan ingå i en generell hälsokontroll eller krävas inför radiologiska undersökningar. Både Dr. Anton Titov, MD, och Dr. Mannucci är ense om att detta är den vanligaste vägen till diagnos.

Förvärvat von Willebrands syndrom

En allvarlig men ovanlig komplikation av MGUS är förvärvat von Willebrands syndrom. Denna blödningsrubbning kan ibland vara det första tecknet på MGUS. Dr. Pier Mannucci, MD, noterar att det sällan är anledningen till att MGUS upptäcks.

Han ger ett exempel från kliniken: en ung man med en myeloproliferativ sjukdom. Hans tillstånd upptäcktes först när han utvecklade förvärvat von Willebrands syndrom och fick blödningar. Detta visar hur syndromet kan avslöja en underliggande blodsjukdom.

Uppföljning av MGUS-patienter

Behandlingen av MGUS handlar främst om regelbunden uppföljning snarare än aktiv behandling. Dr. Pier Mannucci, MD, rekommenderar årliga kontroller för de flesta patienter. Han betonar att patienter med MGUS inte behöver behandling om inte sjukdomen utvecklas.

Uppföljningsfrekvensen kan variera beroende på MGUS-typ. Dr. Pier Mannucci, MD, påpekar att MGUS av typen IgA oftare progresserar till multipelt myelom. Dessa patienter kan behöva mer noggrann uppföljning än patienter med andra typer.

Ålder och prognosfaktorer

Patientens ålder vid MGUS-diagnos påverkar hanteringen avsevärt. Dr. Pier Mannucci, MD, förklarar att yngre patienter, till exempel runt 50 år, har en annan prognos. Deras längre förväntade livslängd innebär en statistiskt sett högre risk för progression.

Dr. Anton Titov, MD, och Dr. Mannucci diskuterar den biologiska bakgrunden. En yngre patients klon av avvikande blodceller har mer tid på sig att växa och potentiellt bli cancerogen. Detta står i kontrast till äldre patienter i 60-, 70- eller 80-årsåldern, där den statistiska risken inom den återstående livslängden är lägre.

Fullständig transkription

Dr. Pier Mannucci, MD: Det är mycket intressant att du nämner MGUS, monoklonal gammopati av okänd signifikans, eftersom fall av multipelt myelom, en blodcancer, oftast föregås av MGUS. Men det är viktigt att poängtera att inte alla med MGUS utvecklar multipelt myelom. Å andra sidan hade de flesta med multipelt myelom MGUS tidigare.

Så MGUS är ett mycket intressant tillstånd.

Dr. Anton Titov, MD: Hur får folk vanligtvis reda på att de har MGUS? Upptäcks det för att de blöder och har en förvärvad form av von Willebrands sjukdom? MGUS är ett mycket intressant medicinskt tillstånd.

Dr. Pier Mannucci, MD: Du förklarade det mycket bra. Som jag sa, MGUS kallades tidigare godartad monoklonal gammopati. MGUS kallas ”av okänd signifikans” eftersom risken för progression till multipelt myelom är cirka 1 procent per 100 patientår. Det är också svårt att förutsäga vem som kommer att utveckla multipelt myelom.

Ibland upptäcks MGUS av en slump, till exempel via serumelektrofores. I det här landet, och jag tror även i andra, krävs vissa prover, inklusive serumelektrofores, för att få remiss till radiologiska undersökningar. Så MGUS upptäcks ofta av en slump, särskilt hos äldre.

Men som du nämnde kan ibland förvärvad von Willebrands sjukdom diagnosticeras, även om MGUS vanligtvis inte ger några symtom. MGUS upptäcks ofta av en slump eftersom patienterna, tills de mycket sällan utvecklar multipelt myelom, är symptomfria och mår bra.

Men ibland är problemet, som du sa, komplikationer som uppkomsten av förvärvat von Willebrands syndrom. Jag menar inte att det är en vanlig orsak till MGUS-diagnos. Den vanligaste situationen är att MGUS upptäcks vid en rutinundersökning.

Det kan vara en hälsokontroll eller ett blodprov inför radiologiska undersökningar. Vanligtvis är de asymptomatiska. Vi vet inte med säkerhet vem som kommer att progressera till multipelt myelom.

MGUS av IgA-typ tenderar att progressera oftare. Så dessa patienter behöver oftare uppföljning. Men generellt rekommenderar jag årlig uppföljning.

Förresten, jag ser många sådana patienter. Jag brukar lugna dem; jag gör inte diagnostiska prover oftare än en gång per år, särskilt om de är över en viss ålder. Problemet är naturligtvis när patienter med MGUS är yngre, säg 50 år.

Därför att då, enbart av tidsmässiga skäl, är risken för progression till multipelt myelom per definition högre. Det beror helt enkelt på att de har en längre livsförväntning. Patienter i 60-, 70- eller 80-årsåldern behöver vanligtvis ingen behandling. De behöver ingen behandling.

Inte alla med MGUS har förstås förvärvat von Willebrands syndrom. Men jag har till exempel nyligen sett en ung man med en myeloproliferativ sjukdom, och det upptäcktes på grund av förvärvat von Willebrands syndrom.

Särskilt i yngre åldrar finns flera indikatorer för MGUS-progression. Yngre patienter med MGUS har en sämre prognos helt enkelt för att de är mer utsatta för risken. Det är en ren statistisk fråga.

Dr. Anton Titov, MD: Precis, eftersom klonen av blodceller får mer tid att växa.

Dr. Pier Mannucci, MD: Ja, eftersom livsförväntningen skiljer sig från den hos patienter i 60-, 70- eller 80-årsåldern.