Förstå Castleman-sjukdom: Subtyper, Symptom och Modern Behandling

Hoppa till avsnitt

• Vad är Castleman-sjukdom?
• Lokaliserad vs. Multicentric Castleman-sjukdom
• Symptom och Diagnostik
• Interleukin-6:s Roll i Castleman-sjukdom
• Behandlingsalternativ vid Castleman-sjukdom
• Prognos och Utfall
• Fullständig Transkription

Vad är Castleman-sjukdom?

Castleman-sjukdom är en sällsynt lymfoproliferativ sjukdom som drabbar lymfkörtlarna. Dr. Nikhil Munshi, MD, betonar att även om den inte är cancer, kan den vara en svår belastning för patienter. Sjukdomen innebär onormal tillväxt av lymfkörtlar och kan orsaka omfattande systemiska symptom. Enligt Dr. Munshi diagnostiseras Castleman-sjukdom sällan på grund av sin ovanlighet. Patienter upplever ofta en rad symptom som kan påverka deras livskvalitet avsevärt.

Lokaliserad vs. Multicentric Castleman-sjukdom

Castleman-sjukdom förekommer i två distinkta former med olika behandlingsstrategier. Den lokaliserade varianten innebär förstoring av lymfkörtlar i ett enda område, som hals, bröst eller buk. Dr. Nikhil Munshi, MD, förklarar att kirurgisk borttagning av de drabbade lymfkörtlarna ofta är botande för denna typ. Multicentric Castleman-sjukdom involverar flera lymfkörtelregioner i hela kroppen. Denna form ger fler symptom och kan inte behandlas enbart med kirurgi. Patologiskt sett är den multicentriska formen ofta av plasmacytisk typ, medan den lokaliserade oftare är hyalin-vaskulär.

Symptom och Diagnostik

Multicentric Castleman-sjukdom orsakar betydande systemiska symptom som kan vara försvagande. Patienter kan uppleva allvarlig trötthet, feber, nattliga svettningar och viktminskning. Dr. Nikhil Munshi, MD, påpekar att laboratorieresultat ofta visar förhöjd trombocyträkning, anemi, låga albuminvärden och ökade immunglobulinnivåer. Symptomen kan vara så allvarliga att patienter blir sängliggande. Diagnostiken innefattar bildtagning för att identifiera lymfkörtelförstoring och laboratorieprov för att bedöma inflammationsmarkörer. C-reaktivt protein (CRP) fungerar som en värdefull indikator på sjukdomsaktivitet.

Interleukin-6:s Roll i Castleman-sjukdom

Interleukin-6 (IL-6) spelar en central roll i symtomen och sjukdomsmekanismen vid Castleman-sjukdom. Dr. Nikhil Munshi, MD, förklarar att denna cytokin är kraftigt förhöjd hos patienter med multicentric Castleman-sjukdom. Höga IL-6-nivåer bidrar direkt till de inflammatoriska symptomen och laboratorieavvikelserna. Mätning av IL-6 eller dess surrogatmarkör, C-reaktivt protein, hjälper vid diagnostik och uppföljning av behandlingssvar. Denna kunskap om IL-6:s roll har lett till utveckling av riktade terapier som blockerar denna cytokinväg.

Behandlingsalternativ vid Castleman-sjukdom

Moderna behandlingsstrategier för Castleman-sjukdom riktar sig mot den underliggande cytokinobalansen. Siltuximab, en monoklonal antikropp mot IL-6, är godkänd för behandling och visar tydlig effekt. Dr. Nikhil Munshi, MD, beskriver hur siltuximab förbättrar symptom och kontrollerar lymfkörtelförstoring. Tocilizumab, som riktar sig mot IL-6-receptorn, är godkänd i Japan för behandling av Castleman-sjukdom. Innan dessa riktade terapier användes rituximab (en anti-CD20-antikropp), som ger effekt genom att angripa B-celler. Val av behandling baseras på sjukdomstyp och individuella patientfaktorer.

Prognos och Utfall

Castleman-sjukdom kan hanteras effektivt med rätt behandling. Dr. Nikhil Munshi, MD, betonar att lokaliserad Castleman-sjukdom ofta kan botas med kirurgi. För multicentric Castleman-sjukdom ger riktade terapier som siltuximab långvarig sjukdomskontroll. Patienter kan uppnå betydande symtomlindring och bibehålla livskvalitet med lämplig behandling. Även om den multicentriska formen inte är botbar, kan den kontrolleras under lång tid. Dr. Anton Titov, MD, diskuterar dessa positiva resultat med Dr. Munshi och framhåller vikten av korrekt diagnostik och behandlingsval.

Fullständig Transkription

Dr. Anton Titov, MD: Professor Munshi, ni skrev en mycket intressant översikt om Castleman-sjukdom. Vad är Castleman-sjukdom och hur behandlas den? Det är ett fascinerande och mycket komplext tillstånd.

Dr. Nikhil Munshi, MD: Ja, det är mycket komplext. Det diagnostiseras sällan eftersom det är ovanligt. Den goda nyheten är att jag säger till patienter att det inte är cancer. Så samma regler gäller inte nödvändigtvis.

Men det kan vara försvagande. Patienter har många symptom. Det är en lymfoproliferativ störning där lymfkörtlarna är problemet. Utan att gå in för mycket på detaljer, eftersom det är så ovanligt, finns det två typer.

Lokaliserad Castleman-sjukdom innebär att endast lymfkörtlar i ett område är förstorade. Det kan vara halsen, bröstet eller buken—bara ett område. Den andra typen är multicentric, där flera lymfkörtlar är involverade.

För den lokaliserade typen är kirurgi lösningen. Man tar bort de drabbade lymfkörtlarna och då är det oftast botat. Multicentric Castleman-sjukdom däremot påverkar flera ställen. Där går det inte att operera bort allt. Den ger fler symptom.

Patologiskt sett är den ofta av plasmacytisk typ, till skillnad från den hyalin-vaskulära typen. Den multicentriska formen ger mycket symtomatologi. De flesta symptom drivs av en cytokin som heter interleukin-6.

Vi mäter IL-6-nivåer, som är höga. En surrogatmarkör för IL-6 är CRP, C-reaktivt protein, som också är förhöjt. Det finns andra laboratorieförändringar också. Vi ser högre trombocyträkning, anemi, lågt albumin, icke-specifika immunglobulinförhöjningar, etc.

Det är dessa patienter som har betydande symptom. De kan ibland vara sängliggande och behöver behandling. Som tur är har vi en godkänd medicin för Castleman-sjukdom. Den heter siltuximab och är en anti-IL-6-antikropp.

Den är effektiv både för att förbättra symptomen och kontrollera lymfkörtelförstoringen. Det finns en annan medicin, tocilizumab, som inte är godkänd i USA men i Japan, och som riktar sig mot IL-6-receptorn.

Innan siltuximab och tocilizumab användes rituximab, som riktar sig mot B-celler och används vid lymfom. Rituximab har också visat effekt. Så vi har dessa alternativ när vi behandlar denna patientgrupp.

Dr. Nikhil Munshi, MD: Men Castleman-sjukdom kan behandlas effektivt och kontrolleras under lång tid. Dessutom är bot möjligt vid lokaliserad Castleman-sjukdom i många fall.