Förstå makrofagaktiveringssyndrom och cytokinstorm

Hoppa till avsnitt

• Vad är makrofagaktiveringssyndrom?
• Terminologi och namngivningskonventioner
• Reumatologiskt ursprung för MAS
• Patofysiologi och cellaktivering
• Diagnostiska kriterier och kliniska markörer
• Fullständig transkription

Vad är makrofagaktiveringssyndrom?

Makrofagaktiveringssyndrom (MAS) är en allvarlig, livshotande komplikation vid reumatiska sjukdomar. Enligt Dr. Randy Cron, MD, är det en form av sekundär hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH). Tillståndet innebär en hyperinflammatorisk reaktion där immunsystemet blir farligt överaktivt.

Dr. Anton Titov, MD, inleder diskussionen med att efterfråga en tydlig definition av detta komplexa syndrom. Samtalet belyser vikten av att snabbt identifiera och behandla MAS i klinisk praxis.

Terminologi och namngivningskonventioner

Inom medicinen används flera olika namn för detta hyperinflammatoriska tillstånd, vilket kan skapa förvirring. Dr. Randy Cron, MD, förklarar att "cytokinstormsyndrom" valdes som titel på hans lärobok för att erbjuda en mer tillgänglig term. Uttrycket är lättare att förstå för både läkare och allmänheten jämfört med de mer tekniska historiska benämningarna.

HLH, eller hemofagocyterande lymfohistiocytos, är en term som härstammar från hematologisk-onkologisk praxis. Den användes ursprungligen av cancerläkare som behandlade en genetisk form av sjukdomen hos spädbarn. Dr. Randy Cron, MD, påpekar att trots liknande namn är processerna inte helt identiska.

Reumatologiskt ursprung för MAS

Makrofagaktiveringssyndrom är den term som reumatologer använder när tillståndet uppträder inom deras patientgrupper. Dr. Randy Cron, MD, specificerar att MAS oftast ses i samband med vuxenformens Stills sjukdom och systemisk juvenil idiopatisk artrit (SJIA) hos barn.

Denna klassificering skiljer det från de ärftliga eller cancerrelaterade formerna av HLH. Dr. Cron placerar MAS under det bredare paraplyet "cytokinstormsyndrom" och ser det som ett enande begrepp snarare än en separat entitet.

Patofysiologi och cellaktivering

Kärnan i makrofagaktiveringssyndrom är en extrem aktivering av immunceller. Dr. Randy Cron, MD, beskriver hur makrofager aktiveras och omvandlas till celler som kallas histiocyter. Dessa överaktiva celler kan ses vid benmärgsundersökning eller i andra vävnadsprover.

En kännetecknande process är hemofagocytos, där dessa aktiverade histiocyter omsluter andra blodceller, inklusive röda och vita blodkroppar. Detta mikroskopiska fynd är en viktig patologisk indikator på sjukdomen.

Diagnostiska kriterier och kliniska markörer

Diagnosen makrofagaktiveringssyndrom ställs utifrån en kombination av kliniska symtom och laboratorieresultat. Dr. Randy Cron, MD, förklarar att förekomst av hemofagocyter används som en markör i flera klassificerings- och diagnostiska kriterier för cytokinstormsyndrom.

Han påpekar dock att detta fynd varken är särskilt känsligt eller specifikt. Därför bygger diagnosen på en bredare uppsättning indikatorer, inklusive förhöjda ferritinnivåer, feber, cytopenier och andra tecken på systemisk inflammation. Dr. Anton Titov, MD, diskuterar vikten av dessa kriterier i klinisk bedömning.

Fullständig transkription

Dr. Anton Titov, MD: Vad är makrofagaktiveringssyndrom? Det kallas också sekundär hemofagocyterande lymfohistiocytos. Är HLH lättare att uttala?

Dr. Randy Cron, MD: Tyvärr finns det, som ofta inom medicinen, flera namn för liknande tillstånd som inte är identiska. Anledningen till att vi valde "Cytokinstormsyndrom" som titel på vår lärobok – som kom precis före pandemin – var att det är relativt enkelt att säga och förstå, både för läkare som inte stött på begreppet och för allmänheten.

"Storm" och "syndrom" är ganska enkla ord. "Cytokin" är en ny term för de flesta, men inte särskilt komplicerad. HLH, som du nämnde, är en munfull. Det är fackspråk för allmänheten. Makrofagaktiveringssyndrom är inte hemskt, men inte heller optimalt.

HLH myntades främst av hemato-onkologer eller kliniker som använde kemoterapi. Det var i huvudsak cancerläkare som behandlade den ärftliga eller genetiska formen som uppträder hos spädbarn.

Dr. Anton Titov, MD: När reumatologer såg detta hos sina patienter, oavsett om det var Stills sjukdom hos vuxna eller systemisk juvenil idiopatisk artrit (SJIA) hos barn – där det oftast förekommer – började man kalla det makrofagaktiveringssyndrom. Så det är en liknande process, men inte identisk.

Dr. Randy Cron, MD: Enligt mig är MAS i alla fall en samlande term för dessa sjukdomar, snarare än en söndrande. Jag ser dem under det bredare paraplyet cytokinstormsyndrom, men det är i grunden den term som reumatologer använder.

Som en del av processen aktiveras makrofagerna. De blir till så kallade histiocyter, som kan ses i benmärgen eller andra biopsier. De är så aktiverade att de omsluter andra celltyper, som röda och vita blodkroppar.

Det är en markör. Den är varken särskilt känslig eller specifik, men den indikerar sjukdomsprocessen. Förekomst av dessa hemofagocyter eller överaktiverade makrofager används i flera av klassificerings- eller diagnostiska kriterierna för cytokinstormsyndrom.