Förstå lungcarcinoidtumörer: En omfattande patientguide

Innehållsförteckning

• Vad är lungcarcinoidtumörer?
• Orsaker och riskfaktorer
• Vem drabbas av lungcarcinoidtumörer?
• Symptom och klinisk bild
• Diagnostisk process
• Behandlingsalternativ
• Prognos och överlevnadsstatistik
• Möjliga komplikationer
• Långtidsuppföljning
• Källinformation

Vad är lungcarcinoidtumörer?

Lungcarcinoidtumörer är ovanliga neuroendokrina tumörer som uppstår från specialiserade celler i lungorna. Dessa sällsynta tumörer står för mindre än 1 % av alla lungcancerfall, vilket gör dem betydligt ovanligare än andra typer av lungcancer. Till skillnad från de flesta lungcancertyper är carcinoidtumörer inte kopplade till rökning och brukar växa långsammare.

Läkare delar in lungcarcinoidtumörer i två huvudkategorier baserat på deras mikroskopiska utseende och beteende. Typiska carcinoidtumörer är låggradiga med färre än två celldelningar (mitoser) per 2 mm² och ingen vävnadsnekros. Atypiska carcinoidtumörer är intermediärt gradiga med 2–10 mitoser per 2 mm² och områden med nekros. Typiska carcinoidtumörer utgör 85–90 % av fallen, medan de atypiska står för de återstående 10–15 %.

Dessa tumörer uppträder på olika ställen i lungorna. Cirka 80 % finns centralt nära de stora luftvägarna, medan 20 % uppstår i lungornas perifera delar. Trots sin generellt långsamma tillväxt anses alla bronkiella carcinoidtumörer vara maligna och kan sprida sig till andra delar av kroppen.

Orsaker och riskfaktorer

De exakta orsakerna till lungcarcinoidtumörer är fortfarande okända, och forskarna fortsätter att studera vad som utlöser deras utveckling. Även om rökning inte verkar vara en direkt orsak som vid andra lungcancertyper, tyder vissa studier på att fler patienter med atypiska carcinoidtumörer är rökare jämfört med de med typiska carcinoidtumörer.

Vissa miljöfaktorer kan öka risken. En del studier har pekat på specifika luftföroreningar och kemikalier som potentiella riskfaktorer, men mer forskning behövs för att bekräfta dessa samband. I sällsynta fall kan lungcarcinoidtumörer uppträda i samband med multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN-1), en genetisk sjukdom som påverkar hormonproducerande körtlar.

Forskare har upptäckt att även i icke-ärftliga fall kan MEN-1-genen ibland ha förändringar (inaktivering), vilket tyder på en potentiell genetisk komponent i tumörutvecklingen. Denna genetiska koppling förklarar varför dessa tumörer ibland kan förekomma i familjer, även om de flesta fall uppträder utan någon familjehistoria.

Vem drabbas av lungcarcinoidtumörer?

Lungcarcinoidtumörer kan drabba personer i alla åldrar, från så unga som 5 år till så gamla som 90 år. Den genomsnittliga åldern vid diagnos är cirka 50 år, med atypiska carcinoidtumörer som vanligtvis uppträder ungefär 10 år tidigare än typiska carcinoidtumörer. Anmärkningsvärt är att cirka 8 % av dessa tumörer diagnosticeras under tonåren, vilket gör dem till den vanligaste primära lungtumören i barndomen.

Forskning visar vissa demografiska mönster. Data tyder på en högre incidens bland vita individer jämfört med andra etniska grupper. Kvinnor verkar något mer benägna att utveckla dessa tumörer än män, även om skillnaden inte är stor.

Under de senaste decennierna har läkare noterat en ökande incidens av carcinoidtumörer, inklusive de i lungorna. Denna trend beror sannolikt på förbättrade upptäcktsmetoder med avancerad bildteknik snarare än en faktisk ökning av fall. Bättre medvetenhet och diagnostiska verktyg innebär att dessa tumörer upptäcks oftare än tidigare.

Symptom och klinisk bild

Cirka 25 % av personer med lungcarcinoidtumörer upplever inga märkbara symptom alls. Dessa tumörer upptäcks ofta av misstag vid medicinska undersökningar eller bildtagning för orelaterade hälsoproblem. När symptom uppträder beror de vanligtvis på tumörens placering och storlek.

De vanligaste symptomen inkluderar:

• Bestående hosta eller pipande andning
• Hemoptys (hosta upp blod)
• Symptom relaterade till lungkollaps eller lunginflammation bakom blockerade luftvägar
• Stridor (ett högfrekvent andningsljud) i vissa fall

Eftersom dessa är neuroendokrina tumörer kan vissa patienter utveckla carcinoidsyndrom, även om detta är ovanligt (mindre än 3 % av fallen). Symptom på carcinoidsyndrom inkluderar:

• Ansiktsrodnad (rodnad och värme)
• Andnöd
• Högt blodtryck
• Otförklarad viktökning
• Ökad hårväxt (hirsutism)
• Astmaliknande symptom

De flesta lungcarcinoidtumörer är "endokrinologiskt tysta", vilket innebär att de inte producerar tillräckligt med hormoner för att orsaka märkbara symptom. När hormonerelaterade syndrom uppträder kan de inkludera carcinoidsyndrom, Cushings syndrom (från överproduktion av kortisol) och akromegali (från överskott av tillväxthormon).

Diagnostisk process

Diagnostisering av lungcarcinoidtumörer innebär flera steg för att bekräfta diagnosen och bedöma sjukdomens omfattning. Processen börjar vanligtvis med blodprov inklusive mätning av plasmakromogranin A, fullständigt blodstatus, elektrolytnivåer och lever- och njurfunktionstester. Dessa ger en baslinje och kontrollerar eventuell hormonproduktion.

När symptom tyder på hormonutsöndring beställs specifika prover:

• Urinprov för 5-hydroxiindolättiksyra (5-HIAA) för att detektera serotoninmetabolism
• Serumkortisol och 24-timmars urinfritt kortisol vid misstanke om Cushings syndrom
• Adrenokortikotropthormon (ACTH)-nivåer vid misstänkt Cushings sjukdom
• Tillväxthormonfrisättande hormon (GHRH) och insulinliknande tillväxtfaktor (IGF)-I-nivåer vid misstanke om akromegali

Bronkoskopi är avgörande för diagnostiken eftersom de flesta tumörer sitter centralt och är synliga under proceduren. Under bronkoskopi kan läkare se tumören direkt och ta vävnadsprover (biopsier). Denna procedur medför dock en risk för blödning på grund av tumörernas goda blodförsörjning.

Bildgivande undersökningar ger viktig information om tumörens egenskaper och placering. Vanlig bröströntgen upptäcker dessa tumörer i cirka 40 % av fallen. Datortomografi (DT) med kontrastmedel är guldstandarden för radiologisk utvärdering och visar vanligtvis välavgränsade, runda massor som kan vara något lobulerade.

Avancerade bildtekniker hjälper till att särskilja carcinoidtumörer från andra cancertyper:

• FDG PET-undersökningar differentierar carcinoidtumörer från höggradiga neuroendokrina tumörer
• Oktreotid SPECT och galliummärkta somatostatinanaloger förbättrar detektionskänsligheten
• Indium-111-märkt-oktreotidavbildning förbättrar diagnostik, stagering och övervakning av återfall

Behandlingsalternativ

Kirurgi är den främsta behandlingen för lungcarcinoidtumörer och ger bäst chans till bot. Omfattningen av ingreppet beror på flera faktorer, inklusive tumörtyp (typisk vs. atypisk), placering, storlek och eventuell spridning till lymfkörtlar.

För typiska carcinoidtumörer utan lymfkörtelinvolvering kan begränsade ingrepp som kilresektion eller segmentektomi räcka. Lobektomi (borttagning av en hel lunglob) utförs ofta, särskilt för större tumörer eller de som sitter centralt. När tumörer involverar stora luftvägar kan kirurger göra bronkoplastiska ingrepp för att bevara lungfunktionen samtidigt som tumören tas bort helt.

Videoassisterad torakoskopisk kirurgi (VATS) har blivit föredragen på grund av sina fördelar, inklusive lägre komplikationsrisk, kortare vistelse på sjukhus och snabbare återhämtning jämfört med traditionell öppen kirurgi. Studier visar utmärkta resultat med VATS, både kort- och långsiktigt, vilket gör det till standard där det är tekniskt möjligt.

Behovet av ytterligare behandling efter kirurgi (adjuvant terapi) är omdiskuterat. Enligt National Comprehensive Cancer Network bör adjuvant cisplatin och etoposid-kemoterapi med eller utan strålbehandling övervägas för stadium III atypiska carcinoidtumörer. European Neuroendocrine Tumor Society rekommenderar liknande adjuvant behandling för atypiska carcinoidtumörer med lymfkörtelinvolvering, men inte för typiska carcinoidtumörer.

För avancerad eller metastatisk sjukdom inkluderar behandlingsalternativ:

• Somatostatinanaloger för att kontrollera symptom och bromsa progression
• Kemoterapiregimer (cisplatin/etoposid eller temozolomid/capecitabin)
• mTOR-hämmare som everolimus, som gav 9,6 månaders progressionsfri överlevnad jämfört med 3,6 månader med placebo
• Anti-VEGF-läkemedel som riktar in sig på blodkärlsbildning

Prognos och överlevnadsstatistik

Prognosen för lungcarcinoidtumörer beror på flera faktorer, inklusive tumörtyp, stadium vid diagnos, patientens ålder och hur fullständigt tumören kunde avlägsnas kirurgiskt. Sammantaget har dessa tumörer bättre utfall än de flesta andra lungcancertyper, särskilt vid tidig upptäckt.

Femårsöverlevnaden varierar kraftigt beroende på stadium:

• Stadium I: 93 % överlevnad
• Stadium II: 84 % överlevnad
• Stadium III: 75 % överlevnad
• Stadium IV: 57 % överlevnad

Tumörtyp påverkar utfallen avsevärt. Typiska carcinoidtumörer har en utmärkt prognos med cirka 90 % femårsöverlevnad, medan atypiska carcinoidtumörer har cirka 60 % femårsöverlevnad. Spridning till lymfkörtlar är en dålig prognostisk faktor, även om exakt påverkan fortfarande studeras.

Ytterligare faktorer för sämre utfall inkluderar ofullständig kirurgisk avlägsnning, högre ålder, manligt kön, perifer tumörplacering (jämfört med central), avancerat TNM-stadium och sämre allmänt hälsotillstånd. En europeisk studie från 2015 bekräftade att ökad ålder, manligt kön, perifer placering, högre stadium och lägre funktionell status alla korrelerade med högre dödlighet.

Möjliga komplikationer

Lungcarcinoidtumörer kan leda till flera allvarliga komplikationer, främst relaterade till deras placering och biologiska beteende. Eftersom dessa tumörer ofta sitter i stora luftvägar kan de orsaka massiv, livshotande hemoptys (blödning från luftvägarna) som kräver akut vård.

Även om sällsynta (mindre än 3 % av fallen) är hormonerelaterade syndrom betydande komplikationer:

• Carcinoidsyndrom: rodnad, diarré, pipande andning på grund av serotoninutsöndring
• Cushings syndrom: viktökning, högt blodtryck, diabetes från för mycket kortisol
• Akromegali: förstorade händer, fötter och ansiktsdrag från överskott av tillväxthormon

Patienter som röker löper ytterligare risker, inklusive ökad chans att utveckla andra lungcancrar eller andra rökningrelaterade tumörer. De som får bröststrålbehandling (även om sällan använd) har högre risk för sekundära cancrar och hjärtkärlsjukdom. Andra tobakrelaterade tillstånd som hjärt-kärlsjukdom, stroke och KOL kan ytterligare påverka överlevnad och livskvalitet.

Långtidsuppföljning

Efter behandling behöver patienter noggrann långtidsövervakning för eventuell återkomst eller spridning. Uppföljningsprotokollen liknar generellt de för andra lungcancertyper, med kliniska utvärderingar och bilddiagnostik med regelbundna mellanrum. Vanligtvis genomgår patienter kliniska kontroller och bröströntgen eller datortomografi (DT) var 2–3:e månad under det första året efter operation.

Efter det första året rekommenderas årlig uppföljning i upp till 10 år. Nuvarande riktlinjer indikerar dock att nodnegativa typiska carcinoidtumörer mindre än 3 cm med fria operationskanter och utan multifokal sjukdom kanske inte kräver intensiv övervakning. Behovet av pågående monitorering beror på individuella faktorer, inklusive tumöregenskaper, behandlingsrespons och allmänt hälsotillstånd.

Vårdteamet är avgörande för den långsiktiga behandlingen. På grund av dessa tumörers ospecifika symptom säkerställer samordning mellan lungläkare, radiologer, patologer, medicinska onkologer och thoraxkirurger omfattande vård. Denna multidisciplinära ansats hjälper till att hantera eventuella komplikationer, behandla biverkningar och snabbt upptäcka tecken på återfall.

Källinformation

Originalartikelns titel: Lung Carcinoid Tumors - StatPearls - NCBI Bookshelf

Författare: Faten Limaiem, Muhammad Ali Tariq, Uzma Ismail, Jason M. Wallen

Anknytningar: University of Tunis El Manar, Tunis Faculty of Medicine; Tower Health; Specialist Care Clinic; Upstate Medical University

Publiceringsdetaljer: StatPearls Publishing; 2025 Jan-

Senaste uppdatering: 15 juni 2023

Denna patientvänliga artikel är baserad på peer-granskad forskning från National Center for Biotechnology Information (NCBI) Bookshelf.