Åsknålshuvudvärk: En fallstudie om plötslig, svår huvudvärk och dess orsaker

Innehållsförteckning

• Fallpresentation: Den värsta huvudvärken i hennes liv
• Initial undersökning och testresultat
• Bildbefund
• Differentialdiagnos: Vad kan orsaka detta?
• Förståelse av åsknålshuvudvärk
• Vanliga orsaker till åsknålshuvudvärk
• Ovanliga och sällsynta orsaker
• Slutlig diagnos och förklaring
• Vad detta betyder för patienter
• Begränsningar av denna fallstudie
• Patientrekommendationer
• Källinformation

Fallpresentation: Den värsta huvudvärken i hennes liv

En 64-årig kvinna undersöktes på akutmottagningen efter att ha drabbats av en plötslig, svår huvudvärk som hon beskrev som "den värsta huvudvärken i mitt liv". Symptomen började när hon reste sig för att tala på ett bostadsrättsföreningsmöte.

Huvudvärken kom abrupt med dubbelsidig, främre, pulserande smärta som nådde maximal styrka på några sekunder. Patientens smärtbedömning var 10 av 10 på smärtskalan. Smärtan var så intensiv att hon inte kunde fullfölja meningen och kände att hon höll på att svimma.

Hon upplevde illamående utan att kräkas. När symptomen inte förbättrades efter 30 minuter tillkallades ambulans och hon fördes till sjukhus för utredning. Hon upprepade flera gånger för sin man: "Något är verkligen fel", vilket indikerade att hon förstod att detta skilde sig från tidigare huvudvärk.

Initial undersökning och testresultat

Patientens medicinska bakgrund inkluderade högt blodtryck och cervikal disksjukdom med kronisk nacksmärta. Hennes medicinering bestod av hydroklortiazid (ett blodtrycksmedel) och orala konjugerade östrogener som hon tog var tredje dag för menopausbesvär.

Vid undersökning visade hennes vitalparametrar:

• Temperatur: 36,3°C (normal)
• Blodtryck: 157/77 mm Hg (förhöjt)
• Hjärtfrekvens: 77 slag per minut (normal)
• Andningsfrekvens: 16 andetag per minut (normal)
• Syre mättnad: 96% i rumsluft (normal)

Neurologisk undersökning var normal, inklusive tal-, kranialnerv-, synfälts-, muskelstyrke-, känsel-, reflex- och cerebellär funktion. Blodprover inklusive glukos, elektrolyter, fullständigt blodstatus, njurfunktion och koagulationsstatus var alla normala.

Ytterligare testresultat visade:

• SR: 8 mm per timme (normalt intervall: 0–20)
• CRP: 2,7 mg per liter (normalt: <8,0)
• Troponin T: 0,36 ng per milliliter (förhöjt, normalt: <0,03)

EKG visade sinusrytm med förstagrads AV-block och diffusa submillimeter ST-sänkningar.

Bildbefund

Datortomografi (DT) av huvudet utan kontrast, utförd två timmar efter huvudvärkens debut, avslöjade en subaraknoidalblödning längs den vänstra översta parietalloben och de paramediana parietala sulci. Detta mönster kallas konvexitell subaraknoidalblödning, där blödningen sker över hjärnans yta snarare än runt basen, vilket är typiskt för aneurysmatisk blödning.

DT-angiografi av huvudet med kontrast visade en subtil, diffus segmentell förträngning av flera distala arteriella grenar i de intrakraniella kärlen. Det fanns inga tecken på aneurysm eller andra vaskulära avvikelser som kunde förklara blödningen.

Differentialdiagnos: Vad kan orsaka detta?

Medicinteamet övervägde flera möjliga orsaker till denna bild, med fokus på tre nyckelaspekter: åsknålshuvudvärken, den konvexitella subaraknoidalblödningen och det förhöjda troponinvärdet.

Åsknålshuvudvärk avser en svår huvudvärk som når toppintensitet inom minuter. International Headache Society definierar den som en huvudvärk som är svår, abrupt i debut (når topp inom mindre än 1 minut), varar minst 5 minuter och inte förklaras av någon annan diagnos. Forskning visar dock att cirka 15% av patienter med aneurysmatisk subaraknoidalblödning beskriver huvudvärk som toppade efter 1 minut, och vissa upp till 60 minuter senare.

Förståelse av åsknålshuvudvärk

Åsknålshuvudvärk är ett medicinskt akutfall som kräver omedelbar utredning. Cirka 2% av alla akutmottagningsbesök handlar om huvudvärksutredning, och 15% av dessa gäller åsknålshuvudvärk.

Det är avgörande att patienter med åsknålshuvudvärk får en omedelbar och grundlig utredning för underliggande orsaker. Att denna patient fick smärtlindring med intravenös morfin och prometazin utesluter inte behovet av att identifiera den underliggande orsaken, eftersom framgångsrik smärtbehandling inte bör avbryta utredningen för allvarliga tillstånd.

Vanliga orsaker till åsknålshuvudvärk

Medicinteamet övervägde dessa vanliga orsaker:

Aneurysmatisk subaraknoidalblödning: Detta är den viktigaste "får inte missas"-diagnosen eftersom effektiv behandling finns och utfallen blir sämre utan snabb insats. Detta orsakar dock vanligtvis blödning runt hjärnans bas snarare än på ytan. Hos patienter med åsknålshuvudvärk och normal neurologisk undersökning har 5–7% en aneurysmatisk subaraknoidalblödning.

Reversibelt cerebralt vaskonstriktionssyndrom (RCVS): Detta tillstånd innebär fluktuerande och reversibel förträngning av intrakraniella artärer och är vanligare hos kvinnor. Cirka 8% av patienter som söker på akutmottagning med åsknålshuvudvärk har RCVS. Ungefär 35% av patienter med RCVS har konvexitell subaraknoidalblödning.

RCVS utlöses ofta av emotionella, fysiska, medicinska eller farmakologiska faktorer. Patienter upplever vanligtvis flera åsknålshuvudvärkar över dagar till veckor, även om varje fall måste börja med en första huvudvärk.

Ovanliga och sällsynta orsaker

Teamet övervägde även dessa mindre vanliga möjligheter:

Cerebral venös sinustrombos (CVST): Åsknålshuvudvärk är ett presentationssymptom hos 15% av patienter med CVST, vilket också kan orsaka konvexitell subaraknoidalblödning. Patientens användning av konjugerade östrogener är en riskfaktor för CVST.

Arteriell dissektion: En ovanlig orsak till åsknålshuvudvärk som kan orsaka konvexitell subaraknoidalblödning. Detta rapporteras dock främst hos kvinnor efter förlossning och de med dissektion som orsakar ischemisk stroke, vilket inte stämmer med denna patients presentation.

Posterior reversibelt encefalopatisyndrom (PRES): Ytterligare en ovanlig orsak som kan orsaka konvexitell subaraknoidalblödning, men huvudvärk i PRES utvecklas vanligtvis gradvis snarare än abrupt.

Andra sällsynta orsaker som övervägdes och uteslöts inkluderade meningit/encefalit, symptomatiskt orupturerat aneurysm, kolloidcysta, retroklivalt hematom, jättecellsarterit, transient global amnesi, smärtfri aortadissektion och akut hjärtinfarkt.

Slutlig diagnos och förklaring

Den slutliga diagnosen var reversibelt cerebralt vaskonstriktionssyndrom (RCVS) med takotsubokardiomyopati.

RCVS förklarade både åsknålshuvudvärken och den konvexitella subaraknoidalblödningen. Den emotionella stressen av att tala inför publik utlöste sannolikt sympatisk hyperaktivitet och vaskonstriktion. Tillståndet kallas "reversibelt" eftersom kärlförträngningen vanligtvis löser sig inom 1–3 månader.

Det förhöjda troponinvärdet (0,36 ng/mL, signifikant över normalt <0,03 ng/mL) förklarades av takotsubokardiomyopati, även känt som stressinducerad kardiomyopati. Detta tillstånd har kopplats till RCVS, vilket antyder att vaskonstriktionen i RCVS kanske inte är begränsad till hjärnans artärer.

Denna patient passade den typiska profilen för takotsubokardiomyopati: i en internationell registerstudie av 1 750 patienter var 90% kvinnor med en medelålder av 67 år. Tillståndet innebär temporär försvagning av hjärtmuskeln, ofta utlöst av emotionell stress.

Vad detta betyder för patienter

Detta fall illustrerar flera viktiga punkter för patienter:

För det första: Varje plötslig, svår huvudvärk som patienter beskriver som "den värsta huvudvärken i mitt liv" kräver omedelbar medicinsk uppmärksamhet. Detta gäller särskilt när huvudvärken skiljer sig från tidigare huvudvärkar eller når maximal intensitet inom minuter.

För det andra: Emotionell stress kan utlösa allvarliga medicinska tillstånd bortom ångest. Stressen av att tala inför publik i detta fall utlöste sannolikt både den cerebrala vaskonstriktionen och hjärtmuskelförsvagningen.

För det tredje: Normal neurologisk undersökning och blodprover utesluter inte alltid allvarliga tillstånd. Denna patient hade normala initiala fynd men ändå signifikant blödning på hjärnans yta och hjärtinvolvering.

För det fjärde: Postmenopausala kvinnor som tar östrogen bör vara medvetna om potentiella kardiovaskulära och cerebrovaskulära risker, även om sambanden är komplexa och kräver individuell diskussion med vårdgivare.

Begränsningar av denna fallstudie

Denna fallrapport beskriver en enskild patients erfarenhet, vilket innebär att resultaten inte kan generaliseras till alla patienter med liknande symptom. Diagnosen baserades på klinisk presentation och bildbefund snarare än patologisk bekräftelse.

Patienten följdes under hennes akuta presentation, och långtidsutfall beskrivs inte i denna rapport. RCVS löser sig vanligtvis inom veckor till månader, men vissa patienter kan uppleva kvarstående symptom eller komplikationer.

Kopplingen mellan RCVS och takotsubokardiomyopati, även om den är plausibel baserad på liknande utlösare och patofysiologi, representerar en association snarare än ett bevisat orsakssamband i detta individuella fall.

Patientrekommendationer

Baserat på detta fall bör patienter:

1. Söka omedelbar medicinsk vård för varje plötslig, svår huvudvärk som skiljer sig från tidigare huvudvärkar
2. Beskriva symptom noggrant för medicinsk personal, inklusive tidpunkt, intensitet och utlösande händelser
3. Fortsätta med föreskriven medicinering om inte annat instrueras av vårdgivare, även om en potentiell biverkning misstänks
4. Följa upp på lämpligt sätt efter akutmottagningsbesök för allvarliga symptom
5. Diskutera hormonbehandlingsrisker och fördelar med sin vårdgivare, särskilt om de har andra kardiovaskulära riskfaktorer
6. Hantera stress effektivt genom hälsosamma copingmekanismer, med insikt om att svår emotionell stress kan ha fysiska hälsoeffekter

Patienter bör också förstå att även om smärtlindring är viktig, eliminerar den inte behovet av att identifiera den underliggande orsaken till allvarliga symptom. Omfattande utredning bör fortsätta parallellt med symtomatisk behandling.

Källinformation

Originalartikelns titel: Fall 18-2024: En 64-årig kvinna med den värsta huvudvärken i sitt liv

Författare: Jonathan A. Edlow, M.D., Aneesh B. Singhal, M.D., och Javier M. Romero, M.D.

Publicering: The New England Journal of Medicine, 13 juni 2024

DOI: 10.1056/NEJMcpc2402484

Denna patientvänliga artikel bygger på peer-granskad forskning från The New England Journal of Medicine. Den behåller all väsentlig medicinsk information från den ursprungliga fallstudien samtidigt som den görs tillgänglig för utbildade patienter.