Förstå Vestibularis Schwannom: En Omfattande Patientguide

Innehållsförteckning

• Introduktion: Vad är Vestibularis Schwannom?
• Hur vanliga är dessa tumörer?
• Symptom och sjukdomsbild
• Diagnostik och undersökningar
• Behandlingsalternativ
• Vänta-och-övervaka-strategi (Aktiv uppföljning)
• Radioskirurgi som behandlingsalternativ
• Källor

Introduktion: Vad är Vestibularis Schwannom?

Vestibularis schwannom (tidigare ibland kallat akustikusneuronom) är godartade tumörer som utgör 8 % av alla intrakraniella tumörer. De är den vanligaste tumörtypen i hjärnans cerebellopontina vinkel hos vuxna.

Dessa tumörer utvecklas från Schwann-celler som omger nervus vestibularis, en del av den åttonde kranialnerven som ansvarar för balans och hörsel. Trots att de ofta betraktas som sällsynta, visar nyare forskning att ungefär 1 av 500 personer drabbas under sin livstid.

Behandlingen av dessa tumörer är fortfarande omdiskuterad på grund av deras oförutsägbara beteende och vikten av att bevara livskvaliteten. Behandlingsstrategier varierar avsevärt mellan olika medicinska centra och länder.

Flera viktiga framsteg har förändrat hur dessa tumörer diagnosticeras och behandlas. Bred tillgång till känslig magnetkameraundersökning (MR) har lett till fler upptäckter, där många fall upptäcks av en slump när tumörerna är små och patienterna äldre. Det har skett en förskjutning mot mer konservativ behandling som prioriterar att bevara neurologisk funktion framför fullständig borttagning av tumören.

Hur vanliga är dessa tumörer?

Den ökade upptäckten av vestibularis schwannom beror främst på bättre diagnostisk teknik snarare än en faktisk ökning av tumörförekomsten. Från tidigt 1900-tal till 1970-talet förblev incidensen stabil på cirka 1 fall per 100 000 personer per år.

Nuvarande incidens ligger mellan 3 och 5 fall per 100 000 personår, med en ihållande ökning under det senaste decenniet. Denna ökning har varit mest markant bland personer över 70 år, där incidensen nu närmar sig 20 fall per 100 000 personår.

Idag diagnosticeras fall vanligtvis när patienter är i 60- eller 70-årsåldern, med tumörer som bara är några millimeter stora. Data från Danmarks nationella register över fyra decennier visade att den genomsnittliga åldern vid diagnos ökade från 49 till 60 år, medan den genomsnittliga tumörstorleken minskade från 2,8 cm till 0,7 cm.

I regioner med bred tillgång till MR upptäcks upp till 25 % av alla nya fall tillfälligt vid avbildning för orelaterade skäl som huvudvärk. Vissa forskare har föreslagit att miljöexponeringar som mobiltelefonanvändning eller långvarig bullerexponering kan öka risken, men stora studier har inte kunnat bekräfta dessa samband.

Symptom och sjukdomsbild

De vanligaste symtomen inkluderar:

• Ensidig sensorineural hörselnedsättning hos mer än 90 % av patienterna
• Yrsel eller obalans hos upp till 61 % av patienterna
• Asymmetrisk tinnitus (öronringning i ett öra) hos 55 % av patienterna

Hörselnedsättningen är ofta subtil i början och kan först märkas vid telefonanvändning eller när man ligger i sängen med det friska örat täckt. Med tiden upplever många svårigheter med ljudlokalisering och talförståelse i bullrig miljö på grund av förlust av binaura hörsel.

Intressant nog, trots att tumörerna uppstår från nervus vestibularis, förekommer symtom som vertigo och kontinuerlig yrsel endast hos cirka 8 % respektive 3 % av fallen. Denna skillnad beror sannolikt på den långsamma progressionen av vestibular förlust som ger hjärnan tid att kompensera.

Patienter med stora tumörer som trycker på hjärnstammen och lillhjärnan kan uppleva domningar i ansiktet, ansiktssmärta (trigeminusneuralgi), koordinationsproblem eller långsamt framskridande hydrocefalus. Det är viktigt att notera att sambandet mellan tumörstorlek och svårighetsgrad av hörselnedsättning, tinnitus eller yrsel vid diagnos är begränsat.

Diagnostik och undersökningar

Tunnskivig, gadoliniumförstärkt MR av huvudet är standardmetoden för att upptäcka vestibularis schwannom så små som 2 mm i diameter. Avbildningen är mycket känslig och specifik, vilket leder till korrekt diagnos i de flesta fall utan behov av biopsi.

Huvudskälet för att genomföra screening-MR är plötslig eller asymmetrisk sensorineural hörselnedsättning som upptäcks vid hörseltester. Med en sådan historia är sannolikheten för att hitta ett vestibularis schwannom mellan 1 % och 5 %.

Utvecklade screeningsprotokoll rekommenderar MR när det finns en skillnad mellan öronen på 10 dB eller mer i två på varandra följande frekvenser, eller 15 dB eller mer i någon enskild frekvens. Riktlinjer för MR vid ensidig tinnitus eller asymmetrisk vestibular dysfunktion är mindre väldefinierade.

Patienter med ett isolerat, ensidigt vestibularis schwannom utan tecken på neurofibromatos typ 2 och utan drabbade släktingar behöver generellt inte genetisk testing.

Behandlingsalternativ

Behandlingsstrategier för vestibularis schwannom inkluderar:

1. Vänta-och-övervaka-strategin
2. Strålbehandling (radioskirurgi)
3. Mikrokirurgisk avlägsnande
4. Kombination av dessa metoder

Flera nya läkemedelsbehandlingar som syftar till att stoppa tumörtillväxt, inklusive acetylsalicylsyra och monoklonala antikroppar, har undersökts men förblir experimentella. Hittills finns inga högkvalitativa bevis för att något behandlingsalternativ är entydigt överlägset andra.

Varje strategi har fördelar och begränsningar, och forskning visar att diagnosen i sig och patientrelaterade faktorer påverkar livskvaliteten mer än behandlingsvalet. Tumörstorlek är den främsta drivkraften för behandlingsrekommendationer, men beslutet påverkas också av subtila patient- och vårdfaktorer.

Vänta-och-övervaka-strategi (Aktiv uppföljning)

Vänta-och-övervaka-strategin har blivit allt vanligare eftersom många tumörer nu upptäcks när de är små hos äldre patienter med milda symtom. Studier under de senaste 15 åren visar att endast 22 % till 48 % av tumörerna växer (definierat som en ökning med 2 mm eller mer i diameter) under uppföljningsperioder i genomsnitt 2,6 till 7,3 år.

Tumörer med en maximal diameter på mindre än 1,5 cm i cerebellopontina vinkel övervägs vanligtvis för observation. Den mest konsekventa prediktorn för framtida tillväxt är större tumörstorlek vid diagnos.

Avbildning och hörselutvärdering görs vanligtvis 6 månader efter den initiala MR för att identifiera snabbt växande tumörer. Om ingen tillväxt upptäcks vid 6 månader, görs utvärderingar vanligtvis årligen till år 5, sedan vartannat år. På grund av tumörernas oförutsägbara tillväxt rekommenderas livslång uppföljning.

Progression av hörselnedsättning förväntas under observation. Data från Danmark visade att av 636 patienter med användbar hörsel vid diagnos (taldiskrimineringsscore >70 %), behöll endast 31 % hörsel över denna tröskel efter 10 års observation. Däremot hade 88 % av patienter som började med perfekt talförståelse (100 % score) fortfarande god hörsel (>70 %) efter 10 år.

Radioskirurgi som behandlingsalternativ

Stereotaktisk radioskirurgi innebär mycket fokuserad strålning som ges i 1 till 5 behandlingar till tumören samtidigt som omgivande vävnad skonas. Gammakniveradioskirurgi är en vanlig typ som använder 192 kobolt-60-källor för precisionsstrålning.

Behandlingen innebär vanligtvis en stereotaktisk huvudram och specialiserad avbildning för att rikta in tumören i tredimensionellt rum. Till skillnad från kirurgi förblir tumören på plats efter radioskirurgi men slutar vanligtvis växa och kan successivt krympa över år.

Patienter med tumörer mindre än 3,0 cm i diameter anses vanligtvis vara kandidater för radioskirurgi, även om tumörer mindre än 2,5 cm föredras för att minimera risker. Enkelfraktions stereotaktisk radioskirurgi med en marginaldos på 13 Gy eller mindre är associerad med mindre än 1 % risk för permanent ansiktsnervssvaghet och mindre än 5 % risk för trigeminusnervsproblem.

Moderna radioskirurgiserier rapporterar tumörkontroll i mer än 90 % av fallen vid 10 års uppföljning. Risk för att utveckla sekundär cancer från radioskirurgi är ungefär 0,02 %.

Källor

Originalartikelns titel: Vestibular Schwannomas
Författare: Matthew L. Carlson, M.D., och Michael J. Link, M.D.
Publikation: The New England Journal of Medicine, 8 april 2021
DOI: 10.1056/NEJMra2020394

Denna patientvänliga artikel bygger på peer-granskad forskning ursprungligen publicerad i The New England Journal of Medicine. Informationen har översatts till lättförståeligt språk samtidigt som all vetenskaplig data, studieresultat och kliniska rekommendationer från originalforskningen har bevarats.